제이더블유중외제약(주) · 에미시주맙 + 에미시주맙 + 에미시주맙 + 에미시주맙 + 에미시주맙 60mg(0.15g/mL) · 주사제
상한금액 (1mL/병)
4,320,000원
30일치 본인부담 (하루 1mL/병, 성인)
약 38,880,000원
(성인 및 소아) 1. 혈액응고 제VIII인자에 대한 억제인자를 보유한 A형 혈우병(선천성 혈액응고 제VIII인자 결핍)환자에서의 출혈 빈도 감소 또는 예방을 위한 일상적인 예방요법(routine prophylaxis) 2. 혈액응고 제VIII인자에 대한 억제인자를 보유하지 않은 중증 A형 혈우병(선천성 혈액응고 제VIII인자 결핍)환자에서의 출혈 빈도 감소 또는 예방을 위한 일상적인 예방요법(routine prophylaxis)
(성인 및 소아) 이 약은 부하용량으로서 처음 4주 동안은 1회 3mg/kg(체중)을 1주마다 한번 씩 4회 피하투여한다. 그 이후에는 유지용량으로서 1회 1.5 mg/kg(체중)을 1주마다 한번 씩 또는 1회 3 mg/kg(체중)을 2주마다 한번 씩 또는 1회 6 mg/kg(체중)을 4주마다 한번 씩 피하투여한다.
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(성인 및 소아) 1. 혈액응고 제VIII인자에 대한 억제인자를 보유한 A형 혈우병(선천성 혈액응고 제VIII인자 결핍)환자에서의 출혈 빈도 감소 또는 예방을 위한 일상적인 예방요법(routine prophylaxis) 2. 혈액응고 제VIII인자에 대한 억제인자를 보유하지 않은 중증 A형 혈우병(선천성 혈액응고 제VIII인자 결핍)환자에서의 출혈 빈도 감소 또는 예방을 위한 일상적인 예방요법(routine prophylaxis)
(성인 및 소아) 이 약은 부하용량으로서 처음 4주 동안은 1회 3mg/kg(체중)을 1주마다 한번 씩 4회 피하투여한다. 그 이후에는 유지용량으로서 1회 1.5 mg/kg(체중)을 1주마다 한번 씩 또는 1회 3 mg/kg(체중)을 2주마다 한번 씩 또는 1회 6 mg/kg(체중)을 4주마다 한번 씩 피하투여한다.
1. 경고 FVIII 억제인자를 보유한 A형 혈우병 환자를 대상으로 한 이 약의 임상시험에서, 활성형 프로트롬빈 복합체(Activated Prothrombin Complex Concentrates; aPCC) 제제와 병용 투여 시 심각한 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic Microangiopathy) 및 혈전색전증(Thromboembolism)이 발현된 사례가 확인되었다. 따라서 치료상 부득이한 경우를 제외하고, 이 약 투여 중 및 투여 중단 후 6개월간은 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제의 투여를 피해야 한다. 부득이하게 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 투여할 경우는, 반드시 혈우병 치료 경험이 충분히 있는 의사의 감독 하에, 필요한 혈액응고계 검사 등이 실시 가능하여 혈전성 미세혈관병증 및 혈전색전증에 대한 적절한 처치가 가능한 의료기관에서 투여하여야 한다. (‘6. 상호작용’항 참조) 2. 다음 환자에는 투여하지 말 것 (1) 이 약의 주성분, 첨가제에 과민증이 있는 환자 (2) 마우스 또는 햄스터 단백질에 과민증이 있는 환자 (3) 심근경색 및 그 병력이 있는 환자 (엘-아르기닌 함유 제제) 3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것 (1) 혈전성 미세혈관병증의 기왕증 또는 가족력 등으로 볼 때 혈전성 미세혈관병증의 위험성이 높은 환자 (2) 혈전성 미세혈관병증을 일으킬 수 있는 위험요인으로 알려져 있는 약물(예: ciclosporin, quinine, tacrolimus)을 투여하고 있는 환자 4. 약물이상반응 (1) 임상시험 및 시판 후 조사 이 약의 임상시험에서 보고된 가장 중대한 약물이상반응은 혈전성 미세혈관병증 및 혈전색전증이며, 모두 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제와의 병용에서 발생하였다(‘6. 상호작용’항 참조). 이 약을 한번이라도 투여한 환자에서, 매우 흔하게(10% 이상) 확인된 약물이상반응은 주사부위 반응(20%), 관절통(15%), 두통(14%)이었다. ① 약물이상반응 A형 혈우병 환자를 대상으로 한 시판 후 조사와 다국가 제Ⅲ상 임상시험(BH29884-HAVEN1, BH30071-HAVEN3, BO39182-HAVEN4 및 BH29992-HAVEN2)에서 이 약을 적어도 한 번 투여 받은 373명의 남성 환자를 대상으로 이 약의 안전성을 평가하였다. 임상시험 참가자 중 266명(71%)은 성인, 47명(13%)은 청소년(12세 이상 18세 미만), 55명(15%)은 소아(2세 이상 12세 미만), 5명(1%)은 영유아(1개월 이상 2세 미만)였다. 노출기간의 중앙값은 33주였으며, 그 범위는 0.1주에서 94.3주였다. 3상 임상시험 및 시판 후 조사에서 이 약에 대해 보고된 약물이상반응을 MedDRA SOC에 따라 분류하여 표1에 빈도 별로 정리하였다. 빈도는 다음 기준에 의해 정의하였다: 매우 흔하게 (≥ 1/10), 흔하게 (≥ 1/100 to < 1/10), 흔하지 않게 (≥ 1/1,000 to < 1/100), 드물게 (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), 매우 드물게 (< 1/10,000), 빈도 불명 (가용한 데이터로부터 추정 불가능함) 표1. 약물이상반응표 기관계 대분류(SOC) 약물이상반응 빈도 혈액 및 림프계 장애 혈전성 미세혈관병증 흔하지 않게 각종 신경계 장애 두통 매우 흔하게 각종 혈관 장애 표재 혈전 정맥염 흔하지 않게 해면 정맥굴 혈전증* 흔하지 않게 각종 위장관 장애 설사 흔하게 피부 및 피하 조직 장애 피부 괴사 흔하지 않게 혈관 부종 흔하지 않게 두드러기 흔하게 발진 흔하게 근골격 및 결합 조직 장애 관절통 매우 흔하게 근육통 흔하게 전신 장애 및 투여 부위 병태 주사부위 반응 매우 흔하게 발열 흔하게 치료 반응 감소 흔하지 않게 *각종 혈관 장애는 해면 정맥굴 혈전증에 대해 2차 SOC임. **상기 종합 안전성평가 외 HAVEN2(BH29992)시험의 추가 분석을 실시하였으며, 추가 분석에서 이 약을 한번이라도 투여한 환자(88명)에서 매우 흔하게(10% 이상) 확인된 약물이상반응은 ‘주사부위 반응’(29.5%)이었고, 그 다음으로 빈번하게 확인된 약물이상반응은 ‘ABO혈액형 확정 불가’(3.4%)였다. ② 주요 약물이상반응에 관한 상세 설명 1) 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic microangiopathy; TMA) 이 약의 3상 임상시험에서 안전성 평가의 대상이 된 373명 중 1% 미만(3명)에서 (이 약 투여 중 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 한번이라도 투여했던 환자(31명)의 9.7%(3명)) 혈전성 미세혈관병증이 보고되었다. 모두 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 24시간 이상 동안 평균 누적량 100 U/Kg/24hours를 초과하여 투여하였을 때 발생하였다. 환자들은 ADAMTS13 activity의 심각한 결함이 없는 혈소판 감소증, 미세혈관병증용혈빈혈, 급성 신손상을 나타냈다. 1명의 환자는 재발 없이 혈전성 미세혈관병증를 회복한 후 이 약의 치료를 재개하였다. 2) 혈전색전증(Thromboembolism) 이 약의 3상 임상시험에서 안전성 평가의 대상이 된 373명 중 1% 미만(2명)에서 (이 약 투여 중 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 한번이라도 투여했던 환자(31명)의 6.5%(2명)) 중대한 혈전색전증이 보고되었다. 모두 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 24시간 이상 동안 평균 누적량 100 U/Kg/24hours를 초과하여 투여하였을 때 발생하였다. 1명의 환자는 재발 없이 혈전색전증을 회복한 후 이 약의 치료를 재개하였다. 3) 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제와의 상호작용 특성 이 약의 치료를 받는 환자가 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제 투여를 받은 82례 중, 8례(10%)는 24시간 이상 동안 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제의 평균 누적량이 100 U/Kg/24hours를 초과하였다. 이 8례 중 2례는 혈전색전증과 관련이 있었고, 8례 중 3례는 혈전성 미세혈관병증과 관련이 있었다. 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 투여받은 나머지는 혈전성 미세혈관병증 또는 혈전색전증이 발생하지 않았다. 모든 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제 투여 례 중 68%가 100 U/kg 미만의 단회 주입이었다. 표2. 이 약의 3상 임상시험에서 aPCC 치료*의 특성 aPCC 투여기간 24시간 동안의 aPCC 평균 누적량 (U/kg/24 hours) < 50 50 -100 > 100 < 24 hours 9 47 13 24 – 48 hours 0 3 1b > 48 hours 1 1 7a,a,a,b * aPCC 치료 례는 투여 목적에 관계없이, 치료가 없는 기간이 36시간을 넘을 때까지의 모든 aPCC 투여량을 1건으로 정의함. 이 약 투여를 중단하고 30일 이후 발생하거나, 이 약의 투여를 시작한 최초 7일간 발생한 치료 례는 포함하지 않음. a. 혈전성 미세혈관병증 b. 혈전색전증 4) 주사부위 반응 이 약의 임상시험에서, 주사부위 반응(Injection site reactions)은 매우 흔하게(20%) 보고되었으며, 모두 중증이 아닌 경증에서 중등증으로 확인되었고, 95%는 치료 없이 회복되었다. 가장 흔하게 보고된 증상은 주사부위 홍반(injection site erythema)(11%), 주사부위 통증(injection site pain)(4%), 주사부위 소양증(injection site pruritus)(3%)이었다. 5) 소아 인구 전체 107명의 소아 환자 중, 5명(5%)은 유아(1개월에서 2세 미만), 55명(51%)은 소아(2세에서 12세 미만), 47명(44%)은 청소년(12세에서 18세 미만)이었다. 이 약의 안전성 프로파일은 유아, 소아, 청소년 및 성인 간에 전반적으로 일치하였다. 6) 면역원성 모든 치료용 단백질(therapeutic proteins)이 그렇듯이, 이 약도 면역반응을 일으킬 가능성이 있다. 이 약의 7개의 3상 임상시험에서 668명의 환자를 대상으로 항에미시주맙 항체를 검사하였을 때, 34명(5.1%)은 항에미시주맙 항체가 양성으로 나타났고, 18명(2.7%)은 항에미시주맙 항체가 중화항체로 확인되었다. 이 18명의 환자 중 14명은 중화 항에미시주맙 항체가 이 약의 약동학 또는 효능에 임상적으로 의미 있는 영향을 미치지 않았고, 4명(0.6%)에서는 에미시주맙 혈장 농도의 감소가 관찰되었다. 중화 항에미시주맙 항체가 확인되고 혈장 에미시주맙 농도 감소가 관찰된 환자 1명(0.1%)은 치료 5주 후에 약효소실을 경험하고 이 약의 투여를 중단하였다. 이 약의 안전성 프로파일은 항에미시주맙 항체(중화항체 포함)가 있는 환자와 없는 환자 간에 전반적으로 유사하였다. 5. 일반적 주의 (1) 이 약은 장기간 예방적 치료를 목적으로 하고 있으며, 혈우병 치료 경험이 있는 의사의 감독 하에 치료를 시작해야 한다. (2) 이 약의 치료를 시작하기 하루 전 날까지, 우회인자제제 치료를 중단해야 한다. (3) 이 약을 투여하면서 우회인자제제 치료가 필요한 경우는 다음 사항에 주의한다. ① 의사는 모든 환자 및/또는 보호자에게 우회인자제제의 정확한 투여용량 및 투여시기를 지도해야 한다. ② 이 약은 혈액응고능력을 상승시킬 수 있으므로, 우회인자제제는 이 약에 의한 치료를 받기 전보다 적은 용량을 투여해야 할 수도 있다. 우회인자제제의 투여용량 및 기간은 출혈의 위치 및 정도와 환자의 임상적 상태에 달려있다. 이용가능한 다른 치료법이 있다면, 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 투여하는 것은 피해야 한다. 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 투여해야 한다면, 초기 투여량은 50 U/kg을 초과해서는 안 되며, 실험실적 모니터링(신장 모니터링, 혈소판 테스트, 혈전증 평가 등)이 권고된다. 만약 초기 투여량으로 출혈이 조절되지 않는 경우, TMA 또는 혈전색전증 진단 및 출혈 확인을 위한 실험실적 모니터링을 고려한 의학적 지침 또는 감독 하에서 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 추가 투여하여야 한다. 초기 24시간 동안 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제 총투여용량은 100U/kg을 초과해서는 안 된다. 초기 24시간 동안 최대 100U/kg을 넘는 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제를 투여를 고려하는 경우는, 반드시 의사는 출혈의 위험성과 혈전성 미세혈관병증 및 혈전색전증의 위험성을 신중하게 비교 검토하여야 한다. ③ 이 약의 임상시험에서, 혈액응고인자 VIIa(rFVIIa) 제제와 단독으로 병용 투여 시에는 혈전성 미세혈관병증 또는 혈전색전증 발현 사례가 확인되지 않았다. ④ 이 약 투여 중단 후 적어도 6개월 간은 우회인자제제 치료 시 상기 주의사항을 동일하게 따라야 한다. (4) 이 약의 치료를 시작하고 최초 7일간은 혈액응고 제 VIII인자(FVIII) 제제의 예방요법을 지속할 수 있다. (5) 이 약의 임상시험에서, 에미시주맙 농도를 감소시켜 약효 소실을 초래하는 중화 항에미시주맙 항체의 발생이 드물게 관찰되었다. 약효 소실의 임상 징후(예: 돌발성 출혈의 증가)가 있는 환자는 증상의 원인을 확인하기 위해 즉시 평가되어야 하며 중화 항에미시주맙 항체 발생이 의심되는 경우 치료법 변경을 고려하여야 한다. (6) 면역관용요법(Immune tolerance induction; ITI)을 받고 있는 환자에서 이 약의 안전성 및 유효성은 확립되어 있지 않으며, 가용한 데이터는 없다. (7) 경증 신장애 또는 간장애 환자에 있어서 용량 조절은 필요하지 않다. 중등증 신장애 또는 간장애 환자에서 이 약의 사용에 대한 데이터는 제한적이다. 중증 신장애 또는 간장애 환자에서의 연구는 수행되지 않았다. 6. 상호작용 (1) 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 제제와의 상호작용 ① 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic Microangiopathy) 이 약의 임상시험에서,…
건강보험심사평가원 약가기준정보 · 상한금액 2026.10.14 적용 기준 · 식품의약품안전처 의약품 허가정보·DUR · 실제 약국 가격은 조제료 등으로 다를 수 있어요
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