대원제약(주) · 데페라시록스 0.5g(25mg/mL) · 현탁액제,현탁액용정제,현탁액용산제
상한금액 (1mL/포)
13,305원
30일치 본인부담 (하루 1mL/포, 성인)
약 119,745원
수혈의존성 헤모시데린침착증의 치료
1. 용량 정기적으로 수혈을 받는 환자에서, 이 약으로의 치료는 농축적혈구 약 20unit(100mL/kg과 동등) 수혈이후 또는 임상모니터링결과 만성 철분축적의 임상증거가 있을 때(혈청페리틴 > 1000μg/L 또는 간내철분농도 > 2mg Fe/g dry weight) 시작하는 것을 추천한다. 용량을 mg/kg으로 계산하여 현탁액을 복용한다. 1) 개시 용량 이 약의 추천개시용량은 1일 1회, 1회 20mg/kg이다. 30mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 14mL/kg/개월을 초과하여 수혈받고 있고(성인에서 매달 4unit 초과), 철분 과부하의 감소가 필요한 환자에서 고려될 수 있다. 10mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 7mL/kg/개월 미만을 받고 있고(성인에서 매달 2unit 미만), 철분 농도를 유지하여야 하는 환자에서 고려될 수 있다. 데페록사민치료에 이미 잘 반응하는 환자에서, 이 약의 개시용량은 데페록사민 용량의 절반에 해당하는 용량으로 고려되어야 한다. …
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수혈의존성 헤모시데린침착증의 치료
1. 용량 정기적으로 수혈을 받는 환자에서, 이 약으로의 치료는 농축적혈구 약 20unit(100mL/kg과 동등) 수혈이후 또는 임상모니터링결과 만성 철분축적의 임상증거가 있을 때(혈청페리틴 > 1000μg/L 또는 간내철분농도 > 2mg Fe/g dry weight) 시작하는 것을 추천한다. 용량을 mg/kg으로 계산하여 현탁액을 복용한다. 1) 개시 용량 이 약의 추천개시용량은 1일 1회, 1회 20mg/kg이다. 30mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 14mL/kg/개월을 초과하여 수혈받고 있고(성인에서 매달 4unit 초과), 철분 과부하의 감소가 필요한 환자에서 고려될 수 있다. 10mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 7mL/kg/개월 미만을 받고 있고(성인에서 매달 2unit 미만), 철분 농도를 유지하여야 하는 환자에서 고려될 수 있다. 데페록사민치료에 이미 잘 반응하는 환자에서, 이 약의 개시용량은 데페록사민 용량의 절반에 해당하는 용량으로 고려되어야 한다. (예를 들면, 1주일마다 5일동안 데페록사민 40mg/kg/일 또는 동등한 용량을 투여받던 환자는 이 약 20mg/kg/일 용량으로 투여가 시작될 수 있다.) 2) 유지 용량 혈청페리틴은 매달마다 모니터되며, 이 약의 용량은 필요시 혈청 페리틴의 변동에 따라 3-6개월마다 조정할 것을 추천한다. 용량은 5-10mg/kg씩 단계적으로 조정될 수 있으며, 이는 환자의 반응 및 치료 목표 (철 부하의 유지 또는 감소)에 따라 개별적으로 이루어져야 한다. 30mg/kg의 용량으로 충분히 조절되지 않는 환자 (예를 들면, 혈청 페리틴 수치가 지속적으로 2500μg/L를 초과하며, 시간에 따른 감소 경향이 보이지 않는 경우)에서는, 40mg/kg까지 용량 증량이 고려될 수 있다. 1일 40mg/kg을 초과하는 용량의 사용경험이 제한적이므로, 1일 40mg/kg을 초과하는 용량은 추천되지 않는다. 혈청페리틴이 수차례 연속측정에서 500μg/L미만이면 이 약의 투여는 중단되어야 한다. 요중 철분배설은 투여 모니터링을 위한 적절한 파라미터는 아니다. 3) 신장애 환자 이 약은 연령에 따른 적절한 정상범위의 상한치 보다 높은 혈청 크레아티닌 수치를 보이는 환자에게는 주의하여야 한다. 병용약 투여, 탈수 또는 중증 감염 등 신기능을 손상시킬 수 있는 부가적인 위험 요소를 가진 환자에서는 특히 주의하여야 한다. 신장애 환자에 대한 추천 개시용량은 일반적인 성인 환자에서와 동일하다. 혈청 크레아티닌은 모든 환자에 대해 매달마다 모니터되어야 하며 필요한 경우 1일 용량을 10mg/kg까지 감소시킬 수 있다. 4) 간장애 환자 중등도 간장애 환자 (Child-Pugh B)의 개시용량은 약 50%까지 감소시키며, 중증 간장애 환자 (Child-Pugh C)에는 투여하지 않는다. 경증(Child-Pugh A) 또는 중등도 간장애 환자(Child-Pugh B)에서는 용량 조절이 필요할 수 있는 유효성과 이상반응 발현을 면밀히 모니터링해야 한다. 모든 환자에서의 간기능은 치료 개시 전, 투약 첫 달에는 2주마다, 그 이후에는 매달마다 모니터되어야 한다. 5) 소아 및 청소년 환자 2세에서 6세미만의 소아에서의 노출은 성인에서보다 더 낮다. 따라서 성인에서의 필요량보다 더 고용량이 요구될 수 있다. 하지만 개시용량은 성인에서와 동일해야 하며 이후에는 개인별로 조절되어야 한다. 용량을 계산할 때, 시간에 따른 소아 환자의 체중 변화를 고려하여야 한다. 이 약은 2세 미만의 소아에서의 효능 및 안전성에 대한 자료가 불충분하기 때문에 이에 해당하는 소아에게는 투여가 추천되지 않는다. 6) 고령 환자 고령 환자에 대한 추천 용량은 성인 환자에서와 동일하다. 임상시험에서, 고령의 환자는 젊은 환자보다 이상반응의 빈도가 더 높게 나타났으므로, 용량 조정이 요구될 수 있는 이상반응에 대하여 면밀하게 모니터하여야 한다. 2. 용법 이 약은 가능하면 매일 동일한 시간에, 음식물섭취 적어도 30분 이전에 공복상태에서 1일 1회 복용해야 한다. 현탁액을 복용한 후, 남은 잔류약물은 소량의 물을 넣어 재현탁시켜 복용해야 한다. 1 회 복용량 포장의 경우 약물이 남지 않도록 유의하여 복용한다.
1. 경고 1) 이 약은 신부전을 포함한 신기능장애, 간부전을 포함한 간기능장애 및 위장관 출혈을 야기할 수 있다. 몇몇 경우에서는 치명적인 것으로 보고되었고, 이러한 반응은 나이가 많고, 고위험의 골수형성이상증후군(Myelodysplastic syndrome, MDS), 신장 또는 간 기능장애의 기저질환이 있는 환자, 또는 혈소판 수치가 낮은(50 x 109/L 미만) 환자에서 더 빈번히 관찰되었다. 이 약을 투여할 때에는 다음과 같은 면밀한 모니터링이 필요하다. ● 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율 : 치료 개시 전과 이후 매달 측정하고, 신기능 장애 또는 신기능 장애의 위험이 높은 환자의 경우에는 투여개시 이후 첫 번째 달에는 매주, 이후에는 매달 측정한다. ● 혈청 트랜스아미나제, 빌리루빈, 알칼리성 포스파타제 : 치료 개시 전, 투약 첫 달에는 2주마다, 그 이후에는 매달 측정한다. 2) 신기능 장애 : 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율은 치료 개시 전에 2번 측정하고 이후에는 매달마다 모니터하는 것이 추천된다. 데페라시록스를 투여받은 몇 명의 환자에서 혈청크레아티닌의 비‐진행적 상승이 관찰된 적이 있었으나 일반적으로 정상범위이내의 값이었다. 데페라시록스의 시판 후 사용에서 급성 신부전이 보고되었는데, 일부 환자에서는 치명적이었고, 일부 환자에서는 투석을 필요로 하였다. 치명적 결과의 대부분은 여러 수반된 질환이 있고 진행된 단계의 혈액학적 장애가 있는 환자에서 발생했다. 이 약 투여 전 및 투여 후 매달 혈청 크레아티닌을 평가할 것을 추천한다. 신장질환 병력이 있거나 신기능 억제 가능성이 있는 약물을 투여받고 있는 환자, 고령자, 수반된 다른 질환이 있거나 합병증의 위험이 증가되어 있는 환자는 투여개시 또는 치료법 변경 이후 첫 번째 달에는 매주, 이후에는 매달 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율을 모니터할 것이 추천된다. 특히 병용약 투여나, 탈수 또는 중증 감염과 같이 신기능을 손상시킬 수 있는 부가적 위험 요소가 있는 환자의 신기능을 면밀히 모니터링한다. 데페라시록스를 투여받은 환자들 중에서 신세관병증이 보고되었다. 이러한 환자 중 대부분은 베타 지중해빈혈이 있고 혈청 페리틴이 1,500 μg/L 미만인 소아 또는 청소년이었다. 매달 단백뇨 검사가 이루어져야 한다. 설사 또는 구토가 발생한 환자는 적절한 수화가 유지되도록 관리되어야 한다. 성인 환자에서, 두 번의 연속 방문시 혈청크레아티닌의 비‐진행적 상승치가 투여전 측정치 평균값의 33%를 초과하고 이러한 상승이 다른 원인에 의한 것이 될 수 없다면, 이 약의 1일 용량은 10mg/kg으로 감소시킬 수 있다. 소아환자에 대해서는 두 번의 연속 방문시 혈청크레아티닌이 연령에 따른 적절한 정상범위의 상한치를 초과하여 상승하면 용량을 10mg/kg으로 감소시킬 수 있다. 혈청크레아티닌이 정상 상한치이상의 진행적 상승을 보인다면 이 약의 투여는 중지되어야 한다. 개인의 임상상황에 따라 이 약의 투여는 재개될 수 있다. 또한, 단백뇨에 대한 검사는 매달 측정하는 것이 추천된다. 3) 간기능 장애 : 이 약은 중증의 간장애 환자(Child-Pugh C)에게 투여하지 않는다. 간장애 환자를 대상으로 한 연구결과, 중등도 간장애 환자(Child-Pugh B)의 개시용량은 약 50%까지 감소시키는 것이 권장된다. 경증(Child-Pugh A) 또는 중등도 간장애 환자(Child-Pugh B)에서는 용량 조절이 필요할 수 있는 유효성과 이상반응 발현을 면밀히 모니터링해야 한다. 간 트랜스아미나제 기저치가 정상범위 상한치 5배인 환자에서만 투여가 개시되었었다. 데페라시록스의 약물동력학은 이러한 트랜스아미나제치에 의해 영향을 받지 않았다. 데페라시록스는 주로 글루쿠로니데이션에 의해 제거되며, 산화적 CYP450 효소에 의해 최소량 (약 8%)이 대사된다. 이 약은 선천성 글루쿠로니데이션(glucuronidation) 장애가 있는 환자에게는 주의하여야 한다. 데페라시록스 임상시험에서 비록 흔하지 않았으나 (0.3%), 트랜스아미나제의 정상 범위 상한치보다 10배 이상 상승과 암시적 간염이 관찰되었다. 시판후 보고에서 데페라시록스를 투여한 환자에게 간부전이 발생하였다. 간부전이 보고된 대부분이 간경화 및 다기관 기능부전을 포함한 유의한 동반질환이 있는 환자들이었으며, 이 중 일부 환자에서 치명적 결과가 보고되었다. 혈청 트랜스아미나제, 빌리루빈 및 알칼리성 포스파타제는 치료 개시 전, 투약 첫 달에는 2주마다, 그 이후에는 매달 모니터하는 것이 추천된다. 다른 원인에 의한 것이 될 수 없는 혈청트랜스아미나제치의 지속적이고 점진적인 증가가 나타나면 이 약의 투여는 중지되어야 한다. 일단 간기능시험에서의 이상수치의 원인이 명백하게 밝혀지거나 정상치로 되돌아간 이후라면 이 약의 투여는 저용량에서 신중하게 재개하고 점차 증량시키는 것이 고려될 수 있다. 4) 위장관 장애 : 이 약 투여 중 위장관 자극이 나타날 수 있다. 치명적 위장관 출혈이 드물게 보고되었으며, 이는 특히 진행성 혈액학적 종양 또는 낮은 혈소판 수를 보이는 고령의 환자들에서 나타났다. 소아와 청소년을 포함하여 데페라시록스를 투여한 환자들에서 치명적이지 않은 상부 위장관 자극, 궤양 및 출혈이 보고되었다. 일부 환자들에서 다발성 궤양이 관찰되었다. 의사와 환자는 이 약을 투여하는 도중 위장관 궤양 및 출혈의 징후와 증상이 나타나는지 주의를 기울여야 하며, 중증의 위장관계 이상반응이 의심될 경우 즉시 추가적인 평가와 치료를 시작하여야 한다. 데페라시록스를 투여한 환자들에서 위장관 천공(치명적인 결과 포함)을 동반하는 궤양이 보고되었다. 비스테로이드성 진통소염제, 코르티코스테로이드 또는 경구 비스포스포네이트와 같이 궤양을 유발할 가능성이 있는 약물을 이 약과 병용 투여하는 환자, 항응고제를 복용하는 환자 및 50 x 109/L 미만 혈소판 수치의 환자에게 이 약을 투여시 주의하여야 한다. 5) 혈구감소증 : 데페라시록스를 투여 받은 환자에서 무과립구증, 호중구감소증 및 혈소판감소증을 포함한 혈구감소증이 발생되었다는 시판 후 보고(자발보고 및 임상시험으로부터)가 있었으며 이들 중 대부분은 사망하였다. 이들 환자의 대부분은 빈번하게 골수기능부전과 관련된 혈액학적 장애의 병력을 가지고 있었으며 데페라시록스 투여와 발생한 이상반응의 관련성은 확실하지 않다. 이러한 혈액학적 장애의 표준 임상관리를 위해 혈구수는 정기적으로 모니터되어야한다. 원인불명의 혈구감소증이 발생한 환자에서는 이 약의 투여중단이 고려되어야 하며, 혈구감소증의 원인이 밝혀진 경우에만 이 약의 투여 재개가 고려될 수 있다. 6) 과민반응 : 데페라시록스를 투여받은 환자에서 드물게 심각한 과민반응(아나필락시스 및 혈관부종)이 보고되었으며 이들 대부분은 투여 첫 달 이내에 발병하였다. 이들 반응이 중증인 경우에는 이 약의 투여를 중단하고 적절한 치료가 시작되어야 한다. 7) 이 약은 알루미늄축적환자에서 시험된 적은 없으며 이의 치료에 사용되어서는 안된다. 8) 이 약은 다른 철킬레이트요법과의 병용에 대한 안전성이 확립되어 있지 않기 때문에 함께 병용투여되어서는 안된다. 2. 다음 환자에는 투여하지 말 것 1) 주성분 또는 이 약의 다른 성분에 과민증인 환자 2) 크레아티닌 청소율 60 mL/min 미만이거나 또는 혈청 크레아티닌 수치가 연령에 따른 적절한 정상범위 상한치의 2배를 초과하는 환자 3) 고위험의 골수형성이상증후군 또는 진행성 악성종양 환자 4) 혈소판 수치가 50 x 109/L 미만인 골수형성이상증후군 환자 5) 2세 미만의 소아 3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것 1) 신장애 환자 신장애 환자에 대한 자료는 없으므로 이들 환자에게는 주의하여 사용하여야 한다. 2) 간장애 환자[‘1.경고’ 중 3)항 참조] 3) 선천성글루쿠로니데이션 장애가 있는 환자 데페라시록스는 신장을 통해 최소량(용량의 8%)만이 배설되며 주로 글루쿠로니데이션에 의해 제거되므로 선천성 글루쿠로니데이션 장애가 있는 환자에는 주의하여 사용하여야 한다. 4) 혈소판 수치가 50 x 109/L 미만 또는 호중구 수치가 1 x 109/L 미만인 환자 5) 임부 및 수유부 6) 고령자 (65세 이상) 4. 이상반응 1) 데페라시록스의 장기투여동안 성인 및 소아환자에서 보고된 가장 빈번한 이상반응은 약 26% 환자에서 나타난 위장관장애(주로 구역, 구토, 설사 또는 복통)와 7% 환자에서 나타난 피부발진이었다. 이들 반응은 용량의존적이며, 대부분 경증에서 중등도였고, 일반적으로 일시적이었으며 투여를 지속할 때조차도 대부분 소실되었다. 2) 36% 환자에서 경증이며 대부분 정상범위이내의 비‐진행성 혈청 크레아티닌 증가가 발생하였다. 이들은 용량의존적이고 종종 자연적으로 소실되었으며 때로는 용량을 감소함으로써 경감될 수 있는 것이었다. 3) 약 2% 환자에서 간 트랜스아미나제의 상승이 보고되었다. 이들은 용량 의존적이지 않았으며 이들 대부분의 환자들은 데페라시록스 투여전에 상승된 수치를 가지고 있었다. 간염을 암시하는 정상범위 상한치의 10배가 넘는 트랜스아미나제 상승은 흔하지 않았다.(0.3%) 데페라시록스의 시판 후 약물 이상반응 보고에서 간부전이 보고되었다. 간부전이 보고된 대부분이 간경화 및 다기관 기능부전을 포함한 유의한 동반질환이 있는 환자들이었으며, 이 중 일부 환자에서 치명적 결과가 보고되었다. 4) 다른 철킬레이트요법에서와 마찬가지로 데페라시록스를 투여받은 환자에서 고주파 청각상실 및 수정체혼탁(조기 백내장)의 보고는 흔하지 않았다. 5) 임상시험에서 보고된 이상반응은 다음과 같은 빈도정의에 따라 분리 나열되었다. : 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100, <1/10), 흔하지 않게(≥1/1,000, <1/100), 드물게(≥1/10,000, <1/1,000), 매우 드물게(<1/10,000). 각각 빈도가 같은 군 내에서는 중증의 증상이 먼저 기재되었다. 정신장애 흔하지 않게 불안, 수면장애 신경장애 흔하게 흔하지 않게 두통 어지러움 눈장애 흔하지 않게 드물게 조기 백내장, 황반장애 시각신경염 귀 및 미로장애 흔하지 않게 청각소실 호흡기, 흉부 및 종격 장애 흔하지 않게 인후통 위장관장애 흔하게 흔하지 않게 드물게 설사, 변비, 구토, 구역, 복통, 복부팽만, 소화불량 위장관 출혈, 위장관 궤양 (다발성 궤양포함), 십이지장 궤양, 위염 식도염 간담도장애 흔하게 흔하지 않게 트랜스아미나제 증가 간염, 담석증 피부 및 피하조직장애 흔하게 흔하지 않게 드물게 발진, 가려움증 색소침착장애 다형홍반 신장 및 요로장애 매우 흔하게 흔하게 흔하지 않게 혈중크레아티닌 증가(>ULN이나 <2xULN) 단백뇨 신세뇨관병증 (판코니 증후군) 전신장애 및 투여부위상태 흔하지 않게 발열, 부종, 피로 6) 자발 보고된 이상약물반응(빈도 불명)은 아래 표와 같으며 이들은 빈도나 약물노출과의 인과관계를 확실하게 입증하기가 항상 가능하지 않다. 신장 및 요로장애 신장세뇨관괴사, 급성신부전(대부분 혈청 크레아티닌 증가 ≥ 2x 정상값의 상한치, 일반적으로 투여중단 후 소실), 요세관간질신장염 위장관 장애 위장관 천공 간담도 장애 간부전 피부 및 피하조직 장애 스티븐스-존슨증후군, 백혈구파괴혈관염, 두드러기, 탈모증 면역계 장애 과민반응(아나필락시스 및 혈관부종포함) 7) 데페라시록스를 투여받은 환자에서 무과립구증, 호중구감소증, 혈소판감소증, 빈혈 악화를 포함하여 혈구감소증이 발생되었다는 시판 후 보고(자발보고 및 임상시험으로부터)가 있었다. 이들 환자의 대부분은 빈번하게 골수기능부전과 관련된 혈액학적 장애의 병력을 가지고 있었으며 데페라시록스 투여와 발생한 이상반응의 관련성은 확실하지 않다. 데페라시록스의 시판 후 약물 이상반응 보고에서 간부전이 보고되었고 일부는 치명적이었다. 보고된 환자들의 대부분이 55세 이상이었고 간경화 및 다기관 기능부전 등의 유의한 동반질환이 있는 환자들이었다. 8) 데페라시록스를 투여받은 환자들 중에서 신세관병증이 보고되었다. 이러한 환자 중 대부분은 베타 지중해빈혈이 있고 혈청 페리틴이 1,500 μg/L 미만인 소…
데페라시록스와 비타민 C와의 병용투여는 공식적으로 시험된 적은 없다.
데페라시록스의 생체이용율은 음식물과 함께 투여될 때 일정치 않은 범위로 증가되었다.
따라서 데페라시록스는 매일 동일한 시간대에 음식섭취 적어도 30분전에 공복상태에서 투여되어야 한다.
식품의약품안전처 의약품 허가정보 ‘사용상의 주의사항’에서 음식·술·영양제가 나오는 문장을 골라 보여드려요 · 참고 자료이며, 궁금하면 약사와 상의하세요
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