유전성 만성 췌장염

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 조직학검사, 임상진단)

o 임상증상: 급성기 증상으로 특징적인 복통, serum amylase/lipase가 3배 이상 상승, 급성췌장염에 특징적인 영상 소견. 만성기에는 6개월 이상 지속되는 췌장염증으로 인한 췌장의 비가역적인 변화 (조직학적으로 위축 또는 섬유화, 영상검사에서 췌장실질 혹은 췌관의 석회화, 가성낭종. 기능적으로 췌장의 외분비 기능장애로 인한 소화장애 혹은 내분비 기능장애로 인한 당뇨) 등 o 영상검사: CT, MRI, 초음파, ERCP 등에서 특징적인 췌장소견 o 특수생화학/면역학: amylase, lipase 등 o 유전학검사: SPINK1, PRSS1, CFTR, CTRC, CPA1 유전자 등 o 조직검사: 췌장 조직검사에서 췌장의 위축 혹은 섬유화

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

o 임상진단 - 임상증상에서 만성췌장염에 합당한 복통, 외분비 기능장애로 인한 소화장애, 내분비 기능장애로 인한 당뇨 등이 확인된 경우