B형혈우병

질병코드(KCD)

D67

산정특례코드

V009

분류

혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애

병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.

희귀의약품 지정 2건

• 피다나코진 엘라파보벡(주사제) 2023.10.1 지정대상: 만 18세 이상 환자의 B형 혈우병
• 에트라나코진 데자파르보벡(주사제) 2023.9.25 지정대상: 성인의 제9인자 억제인자가 없는 중증 및 중증의 중등도 B형 혈우병(선천성 제9인자 결핍) 치료

식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사) 또는 (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사)

o 출혈 증상 혹은 가족력이 있고 Factor VIX activity (%) 감소 관찰될 때 진단 o aPTT는 연장 o prothrombin time, thrombin time, bleeding time 결과는 모두 정상 o borderline activity 환자는 molecular testing으로 진단할 수 있음. o 중증도 분류: (1) Severe hemophilia A (Factor VIII activity <1 percent) (2) Moderate hemophilia A (Factor VIII activity 1~5 percent) (3) Mild hemophilia A (Factor VIII activity 5~30 percent)

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록