문맥결합이상

Anomalous portal venous connection

질병코드(KCD)
Q26.5
산정특례코드
V150
분류
선천 기형,변형 및 염색체 이상

병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 장애정도 또는 수술필요

필수 검사 조합 · (영상검사, 장애정도 또는 수술필요)

문맥이 간으로 연결되지 않고 직, 간접적으로 하대정맥으로 연결되는 기형으로서, 복부 도플러초음파, CT, 혹은 혈관 조영술로 간문맥의 연결이상을 확인 * 색전술/수술이 필요한 경우이거나 장애정도진단(신체적 장애 또는 정신적 장애(지적장애)가 '심한 장애'인 경우) - 해당 질환을 원인으로 한 수술이 필요한 경우 또는 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우에 한함 - 공단 신청일 기준, 만 3세 미만의 경우 장애정도 불필요

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단, 치료내역확인

필수 검사 조합 · (임상진단, 치료내역확인)

o 임상진단 다음 중 하나 이상에 해당하면서, 의료진의 임상소견 상 재등록이 필요하다고 사료될 경우 ① 해당 질환으로 인한 간성 뇌증(West Haven Grade II 이상)이 최근 6개월 이내 2회 이상 발생한 경우 ② 해당 질환으로 인한 간성 뇌증으로 최근 1년 이내 입원치료 이력이 1회 이상인 경우 ③ 폐동맥 고혈압 진단 하에 WHO 기능분류(WHO Functional Class) III 이상인 경우 ④ 간성 뇌증 예방을 위한 지속적 약물치료(Lactulose, Rifaximin 등)가 필요한 상태로, 과거 간성 뇌증 발생 이력이 있으며 약물 중단 시 재발 위험이 높다는 전문의 소견이 있는 경우 o 치료내역확인 - 재등록 확진일을 기준으로 의무기록상 1년 이내(재등록 확진일 제외) 1회 이상의 해당 질환 관련 약물 치료 이력 확인

진단과 산정특례 등록은 의료기관에서 해요. 등록 절차·지원 사업은 질병관리청 희귀질환 헬프라인 ↗에서 확인하세요.

질병관리청 희귀질환 헬프라인 「국가관리 희귀질환 목록」 · 식품의약품안전처 희귀의약품 지정 현황