미만성 폐림프관종증

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

이 질환 이름으로 지정된 희귀의약품을 찾지 못했어요. 대상 질환 표현이 다를 수 있으니 전체 목록에서 찾아보세요.

식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 조직학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 임상진단)

호흡 곤란, 흉막액, 저산소증, 만성 폐쇄성 폐질환으로 나타난 환자에서 폐림프관 확장 및 폐림프관 형성 장애를 병리 소견이나 영상검사로 진단. o 임상증상 :호흡 곤란, 저산소증, 흉막액 등의 호흡기 증상을 동반 o 병리소견: 폐생검 (VATS biopsy)에서 폐림프관 확장 및 형성 장애( 최근에는 조직검사 없이도 전형적인 흉부 & 복부 CT와 임상 증상 (cysts, AML, wffusion, pneumothorax, or TS gene or history) 으로 확진) o 영상검사: 영상검사 (흉부 x–ray, HRCT), 혹은 림프조영술(현재 대부분 시행하지 않음) · CT 소견: 흉부 CT상 폐간질은 비교적 정상이면서 폐 전체부위에 둥글고, 얇은 낭종벽을 가지고, 일률적인 모양의 낭종이 양측 폐 전체 부위에 고루 분포된 소견 (multiple, bilateral, uniform, round, thin–walled cysts), 흉막액 또는 기흉도 관찰될 수 있음. 복부 CT상 신장에 angioleiomypoma (AML) 동반, 복부 림프절 비대, leiomyolipoma 동반 가능 · 폐기능 검사 기준: 초기에는 폐기능 모두 정상이나 이후 FEV1 또는 FVC, DLco 감소, 모두 다 감소하거나 혹은 FEV1 or 이채 단독 감소도 가능함.

재등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단)

최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록