제13인자[피브린안정화]의 결핍
ⅩⅢ[Fibrin-stabilizing] deficiency of factor
- 질병코드(KCD)
- D68.2
- 산정특례코드
- V009
- 분류
- 혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애
병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.
희귀의약품 지정
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신규 등록 기준
검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사
필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사) 또는 (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사)
o 증상: umbilical cord, intracranial, muscle, joint bleeding, recurrent miscarriages, impaired wound healing, excessive bleeding after invasive procedures o Severe clinical manifestation(25%) o Normal values for the aPTT, PT, and thrombin time but will have an abnormal clot that is lysed in vitro in 5 molar urea, 2% acetic acid, or 1% monochloroacetic acid o Specific factor XIII assays can confirm the diagnosis. The condition can also be defined by a clot solubility test
재등록 기준
검사 항목 · 임상진단
필수 검사 조합 · (임상진단)
최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
질병관리청 희귀질환 헬프라인 「국가관리 희귀질환 목록」 · 식품의약품안전처 희귀의약품 지정 현황