특발성 흉막실질 탄력섬유증

질병코드(KCD)

J84.18

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 조직학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 임상진단)

o 흉부 HRCT에서 주로 폐상엽의 고밀도 흉막하 폐경화(dense subpleural consolidation)과 견인성 기관지확장증(traction bronchiectasis, architectural distortion), 폐구조의 파괴(architectural distortion), 그리고 폐상엽의 용적 감소를 특징으로 함 o 조직학적 특징으로 흉막 및 흉막하 폐섬유화는 탄성섬유(elastic fiber)의 밀집된 증식, 폐포내 섬유화임

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

o 최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 o 단, 폐이식 시 재등록대상에서 제외함