데니스-드래쉬 증후군

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 유전학검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 유전학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 유전학검사, 조직학검사, 임상진단)

ㅇ 염색체 검사 : DDS가 의심되는 모든 환아에서 핵형 검사시행 ㅇ 염기서열 분석 : WT1 유전자의 돌연변이 발견 ㅇ 복부, 골반 초음파 : DDS가 의심되는 증상과 증후를 가진 모든 환아에서 복부 초음파를 시행, 첫 진단 후 일정한 기간을 두고 추적관찰하면서 신장 조직의 질을 평가하고, 윌름 종양 등의 발생여부를 감시한다. 애매한 생식기를 가진 경우 잠복 고환 등을 살펴볼 수도 있음 ㅇ 복부, 골반 CT : 윌름 종양이 있는 경우 반대편 신장의 침범 여부 등을 볼 수 있고, 주위조직과의 관련성을 알 수 있으며, 수술적으로 제거가 가능한지, 항암제 치료에 반응이 있는지 판단하는 데 도움 ㅇ 폐 CT : 윌름 종양이 있는 경우 폐 전이를 알아보고자 할 때 시행할 수 있으며, ㅇ 소변검사 : 단백뇨 (신증후군 범위), 혈뇨가 관찰 ㅇ 신장기능 검사 : BUN, 크레아티닌수치가 신장기능 악화로 증가할 수 있다. 말기 신부전에 이르면 고칼륨혈증이나 고인산혈증이 발생할 수 있음 ㅇ 신장조직검사 : DDS의 진단을 위해서는 신장조직검사가 필요할 수도 있으며, 신장조직검사는 질환의 발생 시에 윌름 종양이 없는 경우 시행하게 되며 병리학적으로 특징적인 것은 미만성 메산지움 경화(diffuse mesangial sclerosis)

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록