다발계통의 평활근 기능이상 증후군

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

이 질환 이름으로 지정된 희귀의약품을 찾지 못했어요. 대상 질환 표현이 다를 수 있으니 전체 목록에서 찾아보세요.

식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 유전학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 유전학검사, 임상진단)

o 영상검사 : 1), 2), 3) 중 한 가지 이상 충족한 경우 1) 뇌 및 경부 MRI / MRA : 뇌혈관 이상 소견 확인 2) 심초음파, 심장 혈관 CT : 폐동맥 고혈압, 동맥관 개존증, 대동맥류 3) 엑스레이 : 흉부 및 복부 엑스레이 이상 소견 확인 o 유전학검사 - ACTA2 유전자의 병인성 변이 확인 o 임상진단 - 뇌혈관 질환 및 대동맥류, 장의 연동 운동 저하 및 회전 이상, 저긴장성 방광, 폐동맥 고혈압, 선천성 동공 확장, 지속적인 동맥관 개존증 등 평활근으로 구성되는 장기들의 연관 이상 소견 확인

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

o 임상증상 - 뇌혈관 질환 및 대동맥류, 장의 연동 운동 저하 및 회전 이상, 저긴장성 방광, 폐동맥 고혈압, 선천성 동공 확장, 지속적인 동맥관 개존증 등 평활근으로 구성되는 장기들의 연관 이상 소견 확인