자가면역 림프증식 증후군

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단)

2. 특수생화학/면역학, 도말/배양검사 1) 검사: 혈액검사 2) 결과: double negative T cells > 1.5% of total lymphocyte or 2.5% of CD3 + cells cytopenia, high level of Ig G level 3. 유전학검사 - CASP10, FAS, FASLG 중 하나의 유전자에서 유전 형식에 맞는 병적 변이 확인 5. 임상진단 - 과다증식한 림프구 침윤으로 인한 림프절 혹은 비장 비대, 자가면역질환 (SLE or Sjogren syndrome 등), 피부증상 등

재등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

2. 특수생화학/면역학, 도말/배양검사 1) 검사: 혈액검사 2) 결과: double negative T cells > 1.5% of total lymphocyte or 2.5% of CD3 + cells cytopenia, high level of Ig G level 5. 임상진단 - 과다증식한 림프구 침윤으로 인한 림프절 혹은 비장 비대, 자가면역질환 (SLE or Sjogren syndrome 등), 피부증상 등