이중출구우심실

질병코드(KCD)

Q20.1

산정특례코드

V144

분류

선천 기형,변형 및 염색체 이상

병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단)

심초음파검사나 심혈관 조영술에서 폐동맥과 대동맥이 모두 우심실에서 기원하거나, 하나의 대혈관과 나머지 대혈관의 50% 이상이 우심실과 연결되면 진단, 3가지 형태가 있음: (1) 폐동맥 협착이 없는 양대혈관 우심실 기시; 청색증은 경미하고, 심부전 증상이 나타남. 제 2심음이 강하고, 범수축기 심잡음과 심첨부의 이완기 잡음이 들림. 심전도는 우심실 비대나 양심실 비대 소견. (2) 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 우심실 기시; 청색증이 주증상이며 Fallot 4징과 유사한 임상소견을 보임 (3) 대혈관 전위를 동반한 양대혈관 우심실 기시 (Taussig-Bing anomaly): 청색증과 심부전 증상이 함께 나타남. 심도자검사 상 폐동맥의 산소 포화도가 대동맥보다 높음 * 3가지 형태 모두 심초음파검사나 심혈관 조영술, CT, MRI 검사 등을 통해 폐동맥과 대동맥이 우심실에서 기시하는 것을 확인

재등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단)

최초 등록과 동일하며, 수술로 교정이 되어 지속적인 치료가 필요하지 않은 경우는 제외