일차성 색소성 결절성 부신피질 질환

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사, 임상진단)

o 영상검사 1) 검사: MRI or CT 2) 검사결과: 부신윤곽의 이상소견 및 1 cm 이하의 양측성 미세결절 확인 o 특수생화학/면역학,도말/배양검사 1) 검사: 24시간 소변, 야간 덱사메타손 억제검사 2) 검사결과: 호르몬검사에서 ACTH 수치 억제, 부신에서의 코르티솔의 과잉생산 o 조직검사 특징적인 색소침착 결절들 발견 o 임상진단 다음 증상 중 두 가지 이상 해당할 경우 질환으로 인해 중증도 높은 증상: 1.조절되지 않는 당뇨병 2.조절되지 않는 고혈압 3.심혈관계질환 4.감염증 5.폐색전증 6.골다공증이나 골절 7.급성 편집증이나 우울증

재등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

o 영상검사 검사: MRI or CT 2번 검사항목 최초등록과 동일 o 임상진단 부신절제술 후 쿠싱증후군이 계속 지속 될 경우