와이번메이슨증후군

질병코드(KCD)

Q28.2

산정특례코드

V900

분류

선천 기형,변형 및 염색체 이상

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 임상진단, 안과검사

필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단, 안과검사)

질환의 특징적인 소견인 심하게 구불거리고 확장된 동정맥 혈관 기형이 확인되어야 함. o 안저 검사 시 단안에 특징적으로 심하게 구불거리는 확장된 망막혈관이 특징이며, 특히 안와, 동측 중뇌나 신경계에 혈관 기형이 동반됨을 확인하여야 함. (심하게 구불거리고 확장된 망막혈관만으로는 진단기준에 합당하지 않음) o 침범되는 위치에 따라 시력정도가 다양하게 나타나며, 뇌혈관조영술에서는 안와, 시상, 시상하부, 시신경교차, 중뇌 등 다양한 위치에서 혈관이상으 나타나며, 위치와 형태에 따라 다양한 신경학적인 증상이 동반될 수 있음. o 영상 검사: CT angiography/MRA/뇌혈관 조영술 등을 통해 중추신경계에 동정맥 혈관기형 등을 확인

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단, 장애정도 또는 수술필요

필수 검사 조합 · (임상진단, 장애정도 또는 수술필요)

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 * 안과 검사 결과 수술(시술) 필요 또는 장애정도진단(신체적 장애 3급 이상) – 해당 질환을 원인으로 한 수술이 필요한 경우 또는 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우에 한함