상세불명의 공통 가변성 면역결핍

질병코드(KCD)

D83.9

산정특례코드

V111

분류

혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애

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희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

2. 특수생화학/면역학, 도말/배양검사 - 검사: Ig G, Ig A, Ig M, 면역글로불린, isohemagglutinins(동종적혈구응집소), 백신에 대한 항체 5. 임상진단 - Ig G수치가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 매우 낮고, Ig M 이나 Ig A 중 적어도 한 가지가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 낮은 수치를 보이며, 아래의 조건을 모두 만족하는 경우 1) 면역결핍증 발병이 2세 이후에 시작 2) isohemagglutinnin이 없거나 또는 백신에 대한 반응이 저조함 3) 저감마글로불린을 유발하는 것으로 알려진 다른 원인(질환, 약물 등)이 배제된 경우 ∙ 재발성 감염의 임상양상과 함께, 다른 정의된 선천 일차면역결핍증이 배제되어야 하며 약제나 종양성 질환으로 나타나는 이차성 저감마글로불린혈증을 유발하는 약물 사용이 배제되어야 함

재등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

2. 특수생화학/면역학, 도말/배양검사 - 검사: Ig G, Ig A, Ig M, 면역글로불린, isohemagglutinins(동종적혈구응집소), 백신에 대한 항체 5. 임상진단 - Ig G수치가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 매우 낮고, Ig M 이나 Ig A 중 적어도 한 가지가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 낮은 수치를 보이며, 아래의 조건을 모두 만족하는 경우 1) isohemagglutinnin이 없거나 또는 백신에 대한 반응이 저조함 2) 저감마글로불린을 유발하는 것으로 알려진 다른 원인(질환, 약물 등)이 배제된 경우 ∙ 재발성 감염의 임상양상과 함께, 다른 정의된 선천 일차면역결핍증이 배제되어야 하며 약제나 종양성 질환으로 나타나는 이차성 저감마글로불린혈증을 유발하는 약물 사용이 배제되어야 함