마이어 로키탄스키 쿠스터 하우저 증후군

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 임상진단, 수술필요

필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단, 수술필요)

·임상증상: MRKH 증후군 제 1 형 및 제 2 형 환자는 자궁 및 질의 상부 2/3가 없음. 난소는 정상적으로 기능하므로 이차 성징 및 외부 생식기의 발달은 정상적이다. MRKH 2 형에서는 자궁 및 질의 상부 2/3가 없는 증상 이외에도 신장 이상(40%), 골격 이상(20-25 %), 청각 장애(10 %), 심장 기형이 동반 가능하다. ·영상의학검사: 초음파, CT, MRI * 수술이 필요한 경우로 제한

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단, 수술필요

필수 검사 조합 · (임상진단, 수술필요)

최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록 필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 가능 * 수술이 필요한 경우로 제한