수초 희소돌기아교세포 당단백질 항체 관련 질환

질병코드(KCD)

G37.8

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

1. 영상검사 1) 검사: 뇌(시신경 포함) 및 척수의 MRI 2) 결과: 뇌, 시신경, 척수 등 중추신경계에서 T2 신호증강 및 조영증강 2. 특수생화학/면역학, 도말/배양검사 - 혈청 혹은 뇌척수액 MOG 항체 양성 5. 임상진단 - 시신경염, 척수염, 급성파종뇌척수염 및 대뇌, 뇌간, 대뇌피질 침범에 따른 신경학적 증상과 징후 - '혈청 MOG 항체가 약양성(low positive)'이거나 '음성이면서 뇌척수액에서만 MOG항체 양성인 경우' 아래 조건 중 한 가지 이상을 만족하여야 한다. 1) 동시에 양안에 시각증상을 동반하는 시신경염 2) MRI를 통하여 확인되는 시신경 전체 길이의 절반 이상의 길이를 침범하는 시신경염 3) 시신경주변 시신경집의 조영증강 4) 시신경유두부종을 동반한 시신경염 5) 척수 침범 길이가 척추체 3개 혹은 그 이상인 척수염 6) 척수의 중심 부위를 침범한 척수염 7) 척수원뿔을 침범한 척수염 8) 천막위 혹은 종종 천막밑 백질에 경계가 불분명한 T2 고신호 병변이 2개 이상 발생한 뇌 침범 9) 심부회색질 침범 10) 교뇌, 중간소뇌다리, 혹은 연수를 침범하는 경계가 불분명한 T2 고신호 병변을 동반한 뇌 침범 11) 대뇌피질병변이 동반된 뇌 침범

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단, 치료내역확인

필수 검사 조합 · (임상진단, 치료내역확인)

o 임상진단 - 질환에 합당한 중추신경계 탈수초성 임상병력이 있고, 신경학적 이상 소견이 지속 또는 재발하며, 지속적인 치료 및 추적관찰이 필요하다고 판단되는 경우 - 시신경염, 척수염, 급성파종뇌척수염 및 대뇌, 뇌간, 대뇌피질 침범에 따른 신경학적 증상과 징후 - '혈청 MOG 항체가 약양성(low positive)'이거나 '음성이면서 뇌척수액에서만 MOG항체 양성인 경우' 아래 조건 중 한 가지 이상을 만족하여야 한다. 1) 동시에 양안에 시각증상을 동반하는 시신경염 2) MRI를 통하여 확인되는 시신경 전체 길이의 절반 이상의 길이를 침범하는 시신경염 3) 시신경주변 시신경집의 조영증강 4) 시신경유두부종을 동반한 시신경염 5) 척수 침범 길이가 척추체 3개 혹은 그 이상인 척수염 6) 척수의 중심 부위를 침범한 척수염 7) 척수원뿔을 침범한 척수염 8) 천막위 혹은 종종 천막밑 백질에 경계가 불분명한 T2 고신호 병변이 2개 이상 발생한 뇌 침범 9) 심부회색질 침범 10) 교뇌, 중간소뇌다리, 혹은 연수를 침범하는 경계가 불분명한 T2 고신호 병변을 동반한 뇌 침범 11) 대뇌피질병변이 동반된 뇌 침범 o 치료내역확인 - 재등록 확진일을 기준으로 의무기록상 1년 이내(재등록 확진일 제외) 1회 이상의 해당 질환 관련 진료이력 확인