전신성 모세혈관 누출 증후군

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

다음의 1~3을 모두 만족하는 경우 1. capillary leak phase에 특징적인 중증 저혈압, 혈장 농축 (hematocrit, 백혈구 증가 및 혈소판 증가) 및 쇼크, 감염 등 2차 원인이 없는 저알부민혈증을 보임 (hematocrit이 정상보다 증가하고 albuminuria 없는 hypoalbuminemia가 동반되어야 함) 2. 패혈증, 아나필락시스, 단백질소실 장염증 (protein­losing enteropathy), 신증후군, inferior vena cavainterruption, Gleich 증후군, 등 다른 질환들이 충분히 배제됨 3. complement 1 esterase asssay에서 정상 수치로 hereditary angioedema를 배제해야 함 4. capillary leak phase와 recruitment phase의 반복

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 * 증상의 호전/악화가 반복하여 지속 진행되는 경우로 한함