헌터증후군

질병코드(KCD)

E76.1

산정특례코드

V117

분류

내분비,영양 및 대사 질환

병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.

희귀의약품 지정 2건

• 이두설파제 2023.10.1 지정대상: 헌터증후군(뮤코다당증 Ⅱ형, MPS Ⅱ) 환자에게 쓰인다. 엘라프라제는 헌터증후군 환자의 걷기 능력을 개선시킨다.
• 이두설파제 베타(Idursulfase-β) (주사제) 2023.10.1 지정대상: 헌터증후군(뮤코다당증 Ⅱ형)

식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단, 효소분석검사

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단, 효소분석검사)

o 뮤코다당이 조직내에 축적되고 소변으로 배출되는 질환 o 만성진행성, 뮤코다당의 여러 장기 축적되어 장기비대현상, 뼈와 얼굴모양의 이상 o 효소분석에서 iduronate 3-sulfatase의 결핍 및 원인유전자 돌연변이 확인

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록