시신경척수염[데빅병]

Neuromyelitis optica[Devic]

질병코드(KCD)
G36.0
산정특례코드
V276
분류
신경계통의 질환

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희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

24시간 이상 지속되는 중추신경계의 신경학적 이상이 있으면서, 이에 부합되는 탈수초성 혹은 염증성 병변이 MRI에서 확인되고, 종양, 감염, 혈관질환 등의 다른 설명 가능한 질환이 배제되었을 때, 임상양상과 MRI소견 그리고 혈청검사(항-아쿠아포린4 항체)를 종합적으로 고려하여 진단함 (1) 항-아쿠아포린4 항체가 양성이면서 다음 6가지 임상양상 중 한가지를 보인 경우 (시신경염, 급성 척수염, area postrema syndrome, 급성뇌간증후군, 급성간뇌증후군(acute diencephalic clinical syndrome), symptomatic cerebral syndrome (2) 항-아쿠아포린4 항체가 음성이거나 검사를 시행할 수 없을 경우에는 위 6가지 임상양상 중 적어도 2가지 이상의 임상양상을 보이며 적어도 한 번은 시신경염, 척수분절 3개 이상을 침범하는 광범위한 척수염, 혹은 area postrema syndrome 을 보인 경우

재등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단) 또는 (영상검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

o 24시간 이상 지속되는 중추신경계의 신경학적 이상이 있으면서, 이에 부합되는 탈수초성 혹은 염증성 병변이 MRI에서 확인되고, 종양, 감염, 혈관질환 등의 다른 설명 가능한 질환이 배제되었을 때, 임상양상과 MRI소견 그리고 혈청검사(항-아쿠아포린4 항체)를 종합적으로 고려하여 진단함 (1) 항-아쿠아포린4 항체가 양성이면서 다음 6가지 임상양상 중 한가지를 보인 경우 (시신경염, 급성 척수염, area postrema syndrome, 급성뇌간증후군, 급성간뇌증후군(acute diencephalic clinical syndrome), symptomatic cerebral syndrome (2) 항-아쿠아포린4 항체가 음성이거나 검사를 시행할 수 없을 경우에는 위 6가지 임상양상 중 적어도 2가지 이상의 임상양상을 보이며 적어도 한 번은 시신경염, 척수분절 3개 이상을 침범하는 광범위한 척수염, 혹은 area postrema syndrome 을 보인 경우 o 단, 주기적으로 면역억제치료를 받고 있는 경우 의료진의 임상소견만으로 등록할 수 있음

진단과 산정특례 등록은 의료기관에서 해요. 등록 절차·지원 사업은 질병관리청 희귀질환 헬프라인 ↗에서 확인하세요.

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