비정형 용혈-요독증후군

질병코드(KCD)

D59.3

산정특례코드

V219

분류

혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애

병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.

희귀의약품 지정

이 질환 이름으로 지정된 희귀의약품을 찾지 못했어요. 대상 질환 표현이 다를 수 있으니 전체 목록에서 찾아보세요.

식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단, Shiga toxin 또는 장출혈성 대장균 검사 또는 ADAMTS13 검사

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단, Shiga toxin 또는 장출혈성 대장균 검사 또는 ADAMTS13 검사) 또는 (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단, Shiga toxin 또는 장출혈성 대장균 검사 또는 ADAMTS13 검사)

o 비전형적 용혈성요독성 증후군에 한해 산정특례가 적용되어져야 함 o 미세 혈관성 용혈성 빈혈 ; 혈색소의 감소, 망상 적혈구의 증가, 혈청 haptoglobin의 감소, 혈중 LDH 증가 o 혈소판 감소증, 말초 혈액 도말 검사에서 조각적혈구(Fragmented RBC)들이 관찰됨 o 신기능의 감소 o Shiga toxin 검사나 장출혈성 대장균에 대한 검사를 시행해서 음성이 나와야 함 o Thrombotic thrombocytopenic purpura 와의 감별을 위해 ADAMTS 13 activity 검사를 시행하여 해당 수치가 10 % 이상이어야 함 o 가족 구성원 2명 이상에서 질병 발생할 경우, 유전적 질환을 의심할 수 있다. 또한 가족력과 관계없이 비전형 HUS와 관련된 유전자 돌연변이가 확인될 경우 유전질환을 확진할 수 있음 * 6번: Shiga toxin 또는 장출혈성 대장균 검사, ADAMTS13 검사

재등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단, Shiga toxin 또는 장출혈성 대장균 검사 또는 ADAMTS13 검사

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단, Shiga toxin 또는 장출혈성 대장균 검사 또는 ADAMTS13 검사)

o 비전형적 용혈성요독성 증후군에 한해 산정특례가 적용되어져야 함 o 미세 혈관성 용혈성 빈혈 ; 혈색소의 감소, 망상 적혈구의 증가, 혈청 haptoglobin의 감소, 혈중 LDH 증가 o 혈소판 감소증, 말초 혈액 도말 검사에서 조각적혈구(Fragmented RBC)들이 관찰 o 신기능의 감소 o Shiga toxin 검사나 장출혈성 대장균에 대한 검사를 시행해서 음성이 나와야 함 o Thrombotic thrombocytopenic purpura 와의 감별을 위해 ADAMTS 13 activity 검사를 시행하여 해당 수치가 10 % 이상이어야 함 * 6번: Shiga toxin 또는 장출혈성 대장균 검사, ADAMTS13 검사