드라베 증후군

질병코드(KCD)

G40.30

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정 1건

• 소티클레스타트(정제) 2023.10.1 지정대상: 드라베 증후군 및 레녹스-가스토 증후군

식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 유전학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (유전학검사, 임상진단)

o유전자검사 : SCN1A 유전자의 병적 돌연변이 확인 o임상진단 : 다음의 증상 모두 만족하는 경우 진단 - 18개월 이전에 발작이 발생 - 두개 이상의 항경련제를 사용함에도 불구하고 2세 이후에도 발작이 지속되는 난치성 뇌전증 - 발열이나 감염, 예방접종에 의해 유발되는 경련 - 2회 이상의 편측 강직간대발작 혹은 전신강직간대발작 - 발작 발생 전 정상 인지 및 운동 발달

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단, 장애정도 또는 수술필요

필수 검사 조합 · (임상진단, 장애정도 또는 수술필요)

최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 * 기타 : 수술필요 또는 장애정도진단 (신체적장애 또는 정신적 장애(지적장애 또는 자폐성장애)가 "심한 장애"인 경우) – 해당 질환을 원인으로 한 수술이 필요한 경우 또는 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우에 한함