RANBP2 관련 급성 뇌병증

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 유전학검사, 임상진단, 장애정도 또는 수술필요

필수 검사 조합 · (영상검사, 유전학검사, 임상진단, 장애정도 또는 수술필요)

1. 영상검사 1) 검사: 뇌 MRI 2) 결과: 급성 뇌염 혹은 뇌척수염에 준한 소견(대뇌, 소뇌의 염증 및 뇌부종) 3. 유전학검사 - 단일유전자검사 혹은 유전자 패널 검사 등을 통한 RANBP2의 병적 이형접합변이 확인 5. 임상진단 - 의식 저하, 반복적인 경련, 괴사성 뇌병변 세 가지가 반드시 확인되어야 함 6. 기타: 수술 필요 또는 장애 정도 1) 수술 필요 - 해당 질환을 원인으로 한 수술(심각한 뇌염으로 인한 개두술)이 필요한 경우, 수술 필요시 임상진단에 필수 기재 2) 장애 정도 - 뇌병변장애, 지체장애, 뇌전증장애, 지적장애, 언어장애 중 한 가지 이상이 심한 장애에 해당하는 경우 * 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우 * 공단 신청일 기준, 3세 미만의 경우 장애정도 불필요 (장애정도 무관하게 6번 항목 체크하여 신청)

재등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 임상진단, 장애정도 또는 수술필요

필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단, 장애정도 또는 수술필요)

1. 영상검사 1) 검사: 뇌 MRI 2) 결과: 급성 뇌염 혹은 뇌척수염에 준한 소견(대뇌, 소뇌의 염증 및 뇌부종) 5. 임상진단 - 의식 저하, 반복적인 경련, 괴사성 뇌병변 세 가지가 반드시 확인되어야 함 - 단, 재발 시 재등록 가능하며, 재발이 없을 경우 동일 뇌염 증상으로는 재등록 불가함 6. 기타: 수술 필요 또는 장애 정도 1) 수술 필요 - 해당 질환을 원인으로 한 수술(심각한 뇌염으로 인한 개두술)이 필요한 경우, 수술 필요시 임상진단에 필수 기재 2) 장애 정도 - 뇌병변장애, 지체장애, 뇌전증장애, 지적장애, 언어장애 중 한 가지 이상이 심한 장애에 해당하는 경우 * 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우