폐정맥의 부정렬을 동반한 폐포 모세혈관 형성이상

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 유전학검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 유전학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 조직학검사, 임상진단)

o 영상검사 1) 검사 : 심초음파 2) 결과 : 폐동맥 고혈압 확인 o 유전학검사 - Forkhead Box F1 (FOXF1) 유전자의 결실 혹은 병인성 변이 o 조직학검사 1) 검사 : 폐조직검사 2) 결과 : 특징적인 조직소견 - 두꺼워진 폐포간격(alveola sepetae)과 폐포 모세혈관의 현저한 감소 - 말초폐정맥의 잘못된 정렬 o 임상진단 - 출생 즉시 발생하며 다른 이유로 설명되지않는 심한 호흡곤란 및 청색증

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록