선천성 간 섬유증
Congenital liver fibrosis
- 질병코드(KCD)
- Q44.6
- 산정특례코드
- V900
- 분류
- 선천 기형,변형 및 염색체 이상
질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.
희귀의약품 지정
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신규 등록 기준
검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 조직학검사, 임상진단
필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사, 임상진단)
특징적인 임상증상(혈변, 복통, 황달, 문맥압 항진증이 발생하여 비장비대, 백혈구와 혈소판 감소증, 정맥류 출혈, 담도염 등)을 보이면서 영상검사 또는 조직학적 검사에서 간섬유증 소견이 확인되며 유전학적 검사에서 확인된 경우
재등록 기준
검사 항목 · 영상검사, 임상진단
필수 검사 조합 · (영상검사, 임상진단)
o 영상검사 - 복부초음파, 복부CT o 임상진단 - 의료진의 임상소견 상 재등록이 필요하다고 사료될 경우
진단과 산정특례 등록은 의료기관에서 해요. 등록 절차·지원 사업은 질병관리청 희귀질환 헬프라인 ↗에서 확인하세요.
질병관리청 희귀질환 헬프라인 「국가관리 희귀질환 목록」 · 식품의약품안전처 희귀의약품 지정 현황