장림프관확장증

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 조직학검사, 임상진단)

단백질소실성장병증, 저단백혈증, 부종, 저림프구증, 설사, 오심, 구토, 성장장애, 지방변, 복통, 저칼슘혈증, 유미성 복수, 유미성 삼출(흉막강, 심낭강, 복강) 등의 임상증상을 기본으로 하여 검사실 소견을 통해 진단한다 1. 소장 조영술에서 두꺼워진 결절형 점막 주름을 관찰 할 수 있다. 2. 내시경에서 눈송이 형태(snowflake-like appearance)의 흰색 점들을 관찰할 수 있다. 3. 장관 생검 - 확장된 림프관이 점막고유층, 점막하, 장막, 장막하 조직 또는 장간막에서 관찰되는 것이다. 소장의 조직검사에서 점막고유층 내에 림프 혈관들이 확장된 것을 볼 수 있으며 때로 우윳빛 유미성 복수가 생길 수 있는데, 이것은 유미입자가 계속적으로 흡수됨에 따라 장막과 장간막내의 확장된 림프관이 파열되어서 생기는 것으로 생각된다. 4. 복부초음파 : 장벽의 비후, 장주름의 비대, 장고리의 확장, 액체 저류, 복수 5. 대변 내 alpha 1-antitrypsin 농도 - alpha 1-antitrypsin은 주로 혈청에만 존재하는 항단백질 분해효소로서, 장관 내에서는 protease에 의해 거의 분해되지 않고 대변으로 배출되기 때문에 대변 내 alpha 1-antitrypsin 농도 검사를 시행하여 장관내로의 단백소실을 증명할 수 있다.

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록