혈구탐식성 림프조직구증

질병코드(KCD)

D76.1

산정특례코드

V110

분류

혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애

병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 유전학검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (유전학검사) 또는 (조직학검사) 또는 (임상진단)

PRF1,UNC13D, STX11, 또는 STXBP2 유전자의 돌연변이의 확인 또는 다음 중 5개 이상을 만족하는 경우 (1) 발열 (2) 비장비대 (3) 혈구감소증 (헤모글로빈 9.0 g/dL, 혈소판 100,000/mm3, 중성구 1,000/mm3 중 두 가지 이상) (4) 혈중중성지방의 증가, 혹은 섬유소원의 감소, (5) 골수, 비장 또는 림프절조직검사에서 혈구탐식구의 증식, (6) NK세포의 기능저하, (7) ferritin증가, (8) 수용성 CD25(수용성 IL2Ralpha)의 증가

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록