면역글로블린 G4 관련 질환

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

1) 영상소견 : 미만성/국소성 장기 침범 종창 또는 종괴 2) 혈액소견 : 혈청 IgG4 > 135 mg/dL 3) 조직소견 : 특징적인 림프형질세포 침윤과 섬유화, 폐쇄성 정맥염 소견, IgG4 분비 형질세포 침윤: IgG4/IgG 비율 0.4 이상, 고배율에서 10개 이상의 IgG4 분비 형질세포 1)+2)+3) 모두 만족 시 확실 (definite) 1)+3) 만족 시 가능성 높음 (probable) 1)+2) 만족 시 가능성 있음 (possible) o Multifocal fibrosclerosis는 조직소견을 기반으로 명명된 질환으로 많은 경우 IgG4 양성 형질세포 침윤이 관찰되지만 일부 IgG4 음성 조직소견이 보고되고 있음. 따라서 Multifocal fibrosclerosis의 등록기준은 감염, 종양이 배제된 경우 임상 및 병리 소견을 기반으로 합당한 병변이 관찰되는 종괴 및 연부조직 염증의 경우로 함

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록