선천성 기능성 단장 증후군

질병코드(KCD)

코드 없음

산정특례코드

V900

분류

코드 없음

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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식약처 지정 대상 질환 문구에 이 질환 이름이 있는 약이에요. 지정 ≠ 판매·건강보험 적용. 희귀의약품 지정 목록 전체 보기

신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 조직학검사, 임상진단, 치료내역확인

필수 검사 조합 · (영상검사, 조직학검사, 임상진단, 치료내역확인)

o 영상검사 1) 검사: 복부 CT 2) 결과: 장폐색, 장마비, 단장의 증거 o 조직학검사 - Intestinal agangliosis(장신경절무형성증), hypogangliosis(저신경절증) o 임상진단 - 구토/설사, 영양부족, 전해질 이상, 체중 감소로 인해 성장부진 o 기타: 치료내역확인 1), 2), 3) 모두 충족 1) '신청일' 기준 '만 5세 이하' 환자로, '정맥 영양' 처방 중인 환자 2) '신청일' 전, 후 포함하여 '정맥 영양'을 중단 없이 6개월 이상 처방 또는 처방 계획 예정인 경우 3) 장의 선천적인 기능 이상 (Intestinal agangliosis(장신경절무형성증), hypogangliosis(저신경절증))으로 장절제 수술기록 확인

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단, 치료내역확인

필수 검사 조합 · (임상진단, 치료내역확인)

o 임상진단 - 구토/설사, 영양부족, 전해질 이상, 체중 감소로 인해 성장부진 o 기타: 치료내역확인 1), 2) 모두 충족 1) '재등록 확진일' 기준 '정맥 영양' 처방 중인 환자 2) '재등록 확진일' 전, 후 포함하여 '정맥 영양'을 중단 없이 6개월 이상 처방 또는 처방 계획 예정인 경우