무비증 또는 다비증을 동반한 심방 부속물의 이성질현상

질병코드(KCD)

Q20.6

산정특례코드

V900

분류

선천 기형,변형 및 염색체 이상

질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 영상검사, 임상진단

필수 검사 조합 · (영상검사)

o영상검사 : 심장초음파 검사 혹은/그리고 심도자 or CT or MRI 검사 or 복부 초음파 검사 or 비장 관류검사를 이용하여 진단 1)심장 초음파 검사에서 (기능적)단심실 혹은 공통 방실판막과 동반된 하대정맥 단락이 있거나, (기능적) 단심실 혹은 공통 방실 판막에 동반된 전폐정맥 환류 연결이상이 있는 경우 혹은 2) 복부 초음파검사 혹은 CT 혹은 MRI 혹은 비장 관류검사에서 심방 이성질체 진단 되거나, 무비증 혹은 다비증후군 진단될 때 o임상진단 : 심장 기형 동반 형태에 따라 심부전, 청색증, 퍠혈증, 호흡곤란, 폐부종, 간부종이 나타나며 '심부전' 또는 '청색증' 동반 시 등록가능

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단, 치료내역확인

필수 검사 조합 · (임상진단, 치료내역확인)

o 임상진단 - 의료진의 임상소견 상 재등록이 필요하다고 사료될 경우 o 치료내역확인 - 재등록 확진일을 기준으로 의무기록상 1년 이내(재등록 확진일 제외) 1회 이상의 해당 질환 관련 진료이력이 확인(심장 전문의(소아심장분과) 진료 권장)되면서 다음 중 하나를 충족하는 경우 1) 3개월 이상 지속적인 심혈관계 약물치료 또는 간헐적이더라도 반복 처방이 확인되는 경우 2) 심혈관 합병증의 위험이 높아 계속적인 추적관찰이 필요한 경우