선천성 무피브리노젠혈증

질병코드(KCD)

D68.2

산정특례코드

V009

분류

혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애

병원에서 이 질환으로 진단받고 산정특례를 등록하면 본인부담이 줄어들어요.

희귀의약품 지정

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신규 등록 기준

검사 항목 · 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사

필수 검사 조합 · (특수생화학/면역학·도말/배양검사) 또는 (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사)

o 증상: fatal umbilical cord hemorrhage, bleeding from mucosal surfaces (eg, epistaxis, menorrhagia, gastrointestinal bleeding), hemorrhage into muscles and joints, intracranial bleeding, spontaneous abortions, and/or spontaneous splenic rupture o Homozygous or compound heterozygous for truncating mutations in the fibrinogen alpha chain gene o 대부분 thrombin 혹은 reptilase clotting time이 연장 o The diagnosis is established by demonstrating trace or absent immunoreactive fibrinogen in the plasma

재등록 기준

검사 항목 · 임상진단

필수 검사 조합 · (임상진단)

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록