대결절성 부신증식증
Macronodular adrenal hyperplasia
- 질병코드(KCD)
- 코드 없음
- 산정특례코드
- V900
- 분류
- 코드 없음
질병코드가 따로 없는 극희귀·기타 염색체 이상 질환은 V900·V901 같은 공통 코드로 등록해요.
희귀의약품 지정
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신규 등록 기준
검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단
필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)
o 영상검사 1) 검사: MRI or CT 2) 검사결과: 양측 혹은 단측성의 결절의 크기가 1cm 이상의 부신의 거대결절 과다형성 확인 o 특수생화학/면역학,도말/배양검사 1) 검사: 24시간 소변, 야간 덱사메타손 억제검사 2) 검사결과: 호르몬검사에서 ACTH 수치 억제, 부신에서의 코르티솔의 과잉생산 o 임상진단 다음 증상 중 두 가지 이상 해당할 경우 질환으로 인해 중증도 높은 증상: 1.조절되지 않는 당뇨병 2.조절되지 않는 고혈압 3.심혈관계질환 4.감염증 5.폐색전증 6.골다공증이나 골절 7.급성 편집증이나 우울증
재등록 기준
검사 항목 · 영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단
필수 검사 조합 · (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)
o 영상검사 검사: MRI or CT 2번 검사항목 최초등록과 동일 o 임상진단 부신절제술 후 쿠싱증후군이 계속 지속 될 경우
질병관리청 희귀질환 헬프라인 「국가관리 희귀질환 목록」 · 식품의약품안전처 희귀의약품 지정 현황